Com o objetivo de avaliar a ocorrência de anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos (cANCA) e anticorpos antineutrófilos perinucleares (pANCA), foram estudadas amostras de soro de 100 pacientes com doenças do tecido conjuntivo (DDTC) sendo 38 com lúpus eritematoso sistêmico (LES), 23 com artrite reumatóide (AR), 13 com doença mista do tecido conjuntivo (DMTC), 12 com esclerose sistêmica (PSS), 1 com arterite de takayasu (AT), 2 com poliarterite nodosa (PAN), 2 com granulomatose de Wegener (GN), 2 com CREST, 2 com síndrome de Sjögren (SS), 3 com vasculite leucocitoclástica (VL), 1 com eritema nodoso (EN), 1 com polimiosite (PM) e 25 voluntários normais. O cANCA e pANCA foram identificados por imunofluorescência indireta (IFI), de acordo com as normas do International First Workshop of ANCA (1983) com amostras diluídas em 1:20 no soro e neutrófilos fixados com etanol absoluto. Foi detectado o cANCA em 6 pacientes. Obtiveram-se títulos elevados de cANCA (>1/320) em GW (n=2) e títulos baixos (de 1/40 a 1/320) em AR (n=1), PAN (n=1), ESP (n=1) e LV (N=1). Observou-se pANCA em 29 pacientes: TA (n=1), SLE (n=19), RA (n=2), PSS (n=1) e MCTD (n=6). Os dados mostram frequência elevada de cANCA em GW, apesar de o pequeno número de casos impossibilitar determinar a sensibilidade e especificidade diagnóstica