A arterite de Takayasu é uma doença rara na infância que atinge grandes vasos, principalmente a aorta e seus ramos. As manifestações clínicas e exames laboratoriais são inespecíficos. A arteriografia é de fundamental importância para o diagnóstico. Este estudo baseou-se na análise retrospectiva das características clínicas (iniciais e evolutivas) de cinco pacientes atendidos no ambulatório de Reumatologia Pediátrica da Unifesp-EPM de 1990 a 1998. Houve predomínio do sexo masculino (3/2) e de raça não caucasóide (4/1). A média da idade por ocasião do diagnóstico foi de oito anos e dois meses e o tempo médio de evolução até o diagnóstico de dois anos e seis meses. As manifestações clínicas iniciais mais comuns foram mialgia/dor em membros (cinco pacientes), cefaléia (três), dispnéia (dois) e edema de MMII 9dois). Durante o seguimento os pacientes apresentaram, entre outras manifestações: diminuição ou ausência de pulsos periféricos (cinco pacientes), gradiente de pressão arterial sistólica maior que 10mmHg entre os membros superiores e inferiores (quatro) e hipertensão arterial (dois). A arteriografia mostrou acometimento do arco aórtico em quatro, aorta descendente em três, subclávia direita em três, subclávia esquerda em três, artéria renal direita em três e artéria renal esquerda em três casos. Dois pacientes evoluíram para óbito com média de tempo de evolução de dois anos e nove meses após o diagnóstico e um paciente foi submetido a tratamento cirúrgico. O médico precisa ficar atento às manifestações clínicas como gradiente pressórico entre membros superiores e inferiores e o desapareciemnto dos pulsos periféricos a fim de não retardar o diagnostico da doença, piorando o seu prognóstico