A síndrome anticorpo antifosfolípide (SAAF) está associada a diversas manifestações clínicas, que incluem principalmente a trombose venosa e arterial, abortos espontâneos de repetição e trombocitopenia. Sinais e sintomas cardiovasculares, geralmente de forma precoce, ocorrem em aproximadamente 30% dos casos. A síndrome é evidenciada pela detecção no plasma de anticorpo anticoagulante lúpico (AACL) e/ou anticorpo anticardiolipina (AAC), genericamente denominados anticorpos antifosfolípides (AAF). Relatamos um caso de SAAF primária e familiar em um paciente de meia-idade com história de angina instável, infarto agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral isquêmico e tromboembolismo pulmonar com AAF positivos. Sucintamente descrevemos uma revisão da literatura no que concerne a alguns aspectos interessantes desta curiosa e intrigante síndrome trombogênica.