A dermatomiosite amiopática é uma miopatia inflamatória idiopática, que se apresenta com mínimas alterações ou, às vezes, com nenhum comprometimento muscular, apesar das manifestações cutâneas típicas da dermatomiosite. Sua etiologia ainda não está bem esclarecida, embora, na literatura, haja referências sobre uma freqüente associação a doenças neoplásicas e drogas. Por se tratar de uma patologia rara, constituindo apenas 10% dos casos do grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas e que também apresenta baixa prevalência na população geral (representando 0,5 a 8,4 casos por milhão), os autores relatam o caso de um paciente com quadro clínico laboratorial característico de dermatomiosite amiopática, associado ao aparecimento de necrose digital e fenômeno de Raynaud, com comprovação histológica.