A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune rara, caracterizada por vasculite com manifestações principalmente em pele, músculos e ocasionalmente em outros órgãos, que acomete crianças até os 16 anos. Embora o edema localizado seja um achado comum, o edema generalizado é raramente relatado. Descrevemos três casos de pacientes com DMJ que apresentaram edema generalizado como uma das principais manifestações clínicas.