O câncer de ovário é a terceira causa de morte entre as neoplasias malignas em mulheres e o cistoadenocarcinoma mucinoso é uma neoplasia maligna originária do epitélio ovariano e que pode adquirir grandes dimensões. Alguns estudos sugerem um aumento do risco de neoplasia em pacientes com esclerose sistêmica (ES), mas a associação com neoplasia de ovário, principalmente do subtipo mucinoso, não é comum. Os autores descrevem um caso de cistoadenocardinoma mucinoso de ovário em uma mulher branca de 52 anos com diagnóstico de ES difusa há seis anos, tratada previamente com D-penicilamina e ciclofosfamida, que procurou o serviço médico com queixa de dor e aumento do volume abdominal há três meses. Ao exame físico apresentava facies esclerodérmica, membros superiores com diminuição da elasticidade e enxerto bitibial em membros inferiores; no abdome havia a presença de uma massa endurecida estendendo-se da região suprapública até o epigástrico. Foi realizada laparotomia exploradora onde se encontrou uma massa cística no ovário direito, com peso de 3.300 gramas. Em seguida procedeu-se exérese do tumor com histerectomia total e ooforectomia bilateral. O exame histológico confirmou tratar-se de um cistoadenocarcinoma mucinoso sem invasão de cápsula.