Síndrome de Sjõgren primária: manifestações exócrinas e não exócrinas

Muñoz, Maria da Graça Henriques da Conceição Negrão Sequeira; Castelão, Walter Carlos Baptista; Saraiva, Fernando Manuel Diamantino; Costa, José Carlos Teixeira da; Queiroz, Mário Fernando Oliveira Viana de

Objetivo:

caracterizar as manifestações clínicas, exócrinas e não exócrinas, de 74 pacientes com síndrome de Sjõgren primária (SSp).

Métodos:

estudo retrospectivo dos pacientes com SSp de acordo com os novos critérios americano-europeus de 2002, seguidos no serviço de reumatologia e doenças ósseas metabólicas do Hospital de Santa Maria (HSM) nos últimos 25 anos (média de seguimento de 7,7 anos).

Resultados:

todos os pacientes apresentaram doença exócrina dos epitélios superficiais, com destaque para xerostomia e a queratoconjuntivite seca. Doença exócrina dos órgãos internos foi encontrada em 25 pacientes (33,8 por cento), enquanto apenas um paciente (1,4 por cento) desenvolveu doença linfocitária B monoclonal (pseudolinfoma pulmonar). Do total, 55 pacientes (74,3 por cento) também apresentaram manifestações não-exócrinas, com predomínio das induzidas por mediadores da inflamação (68,9 por cento). As manifestações vasculares inflamatórias estiveram presentes em 54 por cento dos pacientes e as vasculares não-inflamatórias em 27 por cento. A tiroidite auto-imune surgiu em 5 pacientes (6,8 por cento).

Conclusões:

os componentes oral e ocular dominam a doença, sendo mais limitadas as manifestações orgânicas graves. Este modelo classificativo permite comparar alterações fisiopatológicas entre os pacientes e abre uma via de estudo para encontrar marcadores de atividade/cronicidade com estas relacionadas.