A síndrome de Sjõgren (SS) primária é uma doença autoimune cujo espectro de manifestação clínica estende-se desde um acometimento órgão-específico (exocrinopatia auto-imune) até um processo sistêmico. O envolvimento da pele é bastante comum, e a freqüência de doença vascular inflamatória é estimada entre 20 por cento e 30 por cento. Duas formas clínicas específicas de vasculite cutânea, a púrpura palpável e urticária crônica são predominantes, mas eritema multiforme, eritema perstans, eritema nodoso, mácula eritematosa e nódulo subcutâneo também já foram descritos. Os autores descrevem o caso de uma paciente de 46 anos, que desenvolveu quadro de síndrome de Sjõgren primária, com manifestações oculares, orais, articulares e alterações laboratoriais (FAN, anti-Ro, fator reumatóide positivos, e hipergamaglobulinemia). Após dez anos do diagnóstico, apresentou úlcera em membro inferior, cuja biópsia confirmou tratar-se de lesão tipo vasculítica, com excelente resposta ao tratamento com ciclofosmida endovenosa. Foram descritos na literatura apenas dois relatos de caso de pacientes com úlceras em membros inferiores, como acometimento cutâneo da SS. Os autores ressaltam a importância do diferencial de úlceras em membros inferiores como acometimento cutâneo da SS primária.