O micofenolato mofetil (MFM) é uma droga imunossupressora utilizada no tratamento de doenças auto-imunes, incluindo o lúpus eritematoso sistêmico juvenil, particularmente nos casos de nefrite lúpica refratária à terapia com corticosteróides, ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato e/ou ciclosporina. Relatamos a eficácia e os eventos adversos do MFM em quatro pacientes com nefrite lúpica refratária. Os pacientes foram acompanhados por um período de 2,1 a 11,1 anos (média de 6,8 anos) e tratados com MFM na dose de 1 a 3g/dia por um período de 3 a 36 meses (média de 13,75 meses). Dois pacientes (um classe histológica renal IV e outro classe V) responderam ao tratamento com MFM e apresentaram melhora da proteinúria de 24h. A melhor resposta ocorreu na paciente com classe V, como é descrito na literatura. Dois pacientes não obtiveram resposta (um classe III e um classe IV) e evoluíram para insuficiência renal aguda, um deles com manutenção da proteinúria nefrótica. Não foram observados eventos adversos. O MFM pode ser uma alternativa terapêutica em pacientes juvenis com nefrite lúpica refratária, particularmente nas classes histológicas renais V e IV.