Os autores descrevem o caso de um adolescente, que iniciou com quadro clínico de uveíte bilateral e aftas na mucosa oral aos 13 anos de idade. Nesse momento foi estabelecido o diagnóstico de doenca de Behcet, evoluindo dois anos após com hemiparesia aguda e deficit motor à direita. A ressonância magnética do crânio evidenciou sinais de vasculite em atividade. O tratamento inicial com ciclofosfamida não se mostrou eficaz, requerendo o uso de clorambucil e posteriormente da azatioprina oral. A doenca de Behcet apresenta envolvimento multissistêmico com manifestacões oculares, cutânea, ocular, intestinal, articular, vascular, urogenital e neurológica. As manifestacões neurológicas têm início mais freqüentemente na populacão adulta e excepcionalmente na infância e adolescência, representando uma importante causa de invalidez e morte.