A polimiosite (PM) é uma enfermidade sistêmica idiopática caracterizada por um processo inflamatório não supurativo que acomete a musculatura esquelética e manifesta-se clinicamente por fraqueza muscular proximal e simétrica. Relatamos um caso interessante e incomum de PM cuja manifestacão inicial foi o envolvimento da língua de uma mulher de 54 anos com glossodínia e extensa investigacão prévia inconclusiva. Na revisão da literatura realizada encontramos somente uma descricão análoga; portanto, achamos relevante esta publicacão, que constitui provavelmente o segundo caso descrito na literatura internacional.