Las anomalias congenitas de las arterias coronarias son multiples y variadas. Entre ellas, el origen de la arteria coronaria izquierda naciendo en el tronco de la arteria pulmonar es de las mas raras y graves. Con las tecnicas angiograficas actuales se logra el diagnostico certero en vida y las tecnicas quirurgicas actuales permiten un tratamiento efectivo. Se informa el primer caso visto en este Instituto Nacional de Cardiologia Ignacio Chavez, donde se hizo el diagnostico por medio de angiografia y se practico el tratamiento quirurgico con buen resultado por medio de ligadura de la arteria coronaria izquierda en su origen y la implantacion de un conducto entre la aorta y el tronco de la coronaria izquierda con una porcion de vena safena