Se presenta un estudio anatomoclínico de 25 casos de doble entrada al ventrículo izquierdo, 23 con situs solitus atrial y dos con dextroisomerismo. En 20 casos las dos válvulas atrioventriculares y en 3 una válvula común, conectaban con el ventrículo izquierdo en toda su extensión, mientras que en los demás (2) estaban a caballo sobre el ventrículo derecho en 15%. La posición del ventrículo derecho rudimentario varió de superior, anterior y a la derecha (6 con transposición, 9 con conexión ventriculoarterial concordante) a superior, anterior y a la izquierda del ventrículo izquierdo (10 casos, todos con transposición). Cinco enfermos tenían estenosis de la válvula atrioventricular izquierda y dos de la atrioventricular derecha. En once, todos con estenosis pulmonar, la manifestación clínica se caracterizó por cianosis, oligohemia pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda. Los demás tenían cianosis, insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar. Cinco pacientes con ventrículo derecho a la izquierda tenían bloqueo atrioventricular completo, 9 con AQRS orientado a la derecha y datos de hipertrofia ventricular izquierda. Tres mostraron onda Q inicial en V1 y uno bloqueo completo de rama izquierda. Todos con ventrículo derecho a la derecha, mostraron AQRS orientado a la izquierda, hipertrofia ventricular izquierda y dos con bloqueo atrioventricular completo. El ecocardiograma bidimensional en 13 mostró dos válvulas atrioventriculares y en uno una válvula atrioventricular común, conectadas al ventrículo izquierdo. En tres, fue posible visualizar el ventrículo derecho. En 22 enfermos el angiocardiograma permitió el diagnóstico correcto. La doble entrada al ventrículo izquierdo es una malformación congénita poco frecuente y compleja. Considerando su falta de especificidad clínica y de acuerdo con nuestros resultados, el ecocardiograma y el angiocardiograma son procedimientos básicos para su diagnóstico