Se informa el caso paciente de 19 años de edad con situs inversus total asociado a sindrome de Lutembacher (comunicación interauricular y estenosis mitral). Se presentan los hallazgos de los estudios que le fueron practicados, corroborados durante la correlación quirúrgica. En nuestra revisión de la literatura médica no hemos encontrado informes acerca de esta rara asociación por lo que hemos creido útil su publicación