Se estudió una paciente de 17 años de edad con manifestaciones clínicas de embolismo pulmonar. La ecocardiografía bidimensional mostró una masa tumoral intraventricular derecha. Se efectuó resección quirurgica y el estudio histopatológico lo catalogó como mixoma. Su evolución post-operatoria fué satisfactoria. Este es el primer caso de un mixoma intraventricular derecho diagnosticado en vida en nuestro hospital. Se revisa la bibliografia de esta infrecuente localización del tumor