Fueron revisados los hallazgos clínicos y anatómicos de 17 casos de doble cámara de salida del ventrículo derecho con conexión atriventricular discordante. Diez tenían situs solitus atrial, 7 de ellos con corazón a la derecha y tres con corazón a la izquierda. Siete enfermos tenían situs inversus atrial, 5 con corazón a la izquierda y dos con corazón a la derecha. Todos los casos tenían comunicación interventricular, 13 estenosis pulmonar subvalvular, 2 insuficiencia tricuspídea y 2 bloqueo atrioventricular completo. La relación espacial de las válvulas sigmoideas fue variable. La mayor parte de los pacientes en situs solitus tenían la aorta anterior e izquierda, mientras que en todos los enfermos en situs inversus la aorta era anterior y derecha. Comparamos en este estudio las anomalías encontradas en la doble cámara de salida de ventrículo derecho con las observadas en 58 casos con trasnposición corregida. Se calcularon los riesgos absoluto, relativo y atribuible para la presencia de estenosis pulmonar subvalvular comunicación interventricular, insuficiencia tricuspídea y bloqueo atrioventricular en ambas malformaciones. Concluímos que en los enfermos con doble cámara de salida del ventriculo derecho es más frecuente la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar subvalvular mientras que en los portadores de transposición corregida lo son la insuficiencia tricuspídea y el bloqueo atrioventricular. El cuadro clínico de la malformación no es específico y depende de las lesiones asociadas. El diagnóstico final se logra con seguridad por medio de la ecocardiografía y de la angiocardiografía; sin embargo la placa simple de tórax y el electrocardiograma sugiere la presencia de conexión atrioventricular discordante