La tetralogía de Fallot asociada a la estenosis supravalvular mitral se diagnosticó en dos pacientes antes de la cirugía. Se enfatiza la dificultad del diagnóstico preoperatorio y las características fisiopatológicas de la malformación. El uso de la ecocardiografía bidimensional acoplado con el sistema Doppler es de ayuda en el diagnóstico de obstrucción mitral puesto que una presión pulmonar enclavada normal no descarta la posibilidad de obstrucción mitral. Aunque las lesiones obstructivas del corazón izquierdo raramente se asocian a la tetralogía de Fallot es imperativo un diagnóstico exacto ya que ambas malformaciones son corregibles quirúrgicamente