Con la ecocardiografía bidimensional se facilita actualmente el diagnóstico de masas tumorales cardiacas. Por ello que presentamos el caso de un recien nacido con un Rabdomioma mixto, intramiocardico e intracavitario. Se discute sus manifestaciones clínicas y las indicaciones quirúrgicas, así como su asociación a Esclerosis Tuberosa