Se presenta una paciente de 70 años de edad con carcinoma neuroendocrino de la piel extenso localizado en la región cigomática. El diagnóstico preciso es efectuado combinando parámetros clínicos, histológicos y tinción de inmunoperoxidasa para la búsqueda de enolasa neuroespecífica y cromogranina. El tratamiento elegido fue biasociado consistente en radioterapia y quimioterapia. Se revisa de la literatura aspectos clínicos, diagnósticos y tratamiento