Se describe la variabilidad, evaluación prenatal, la aproximación diagnóstica y las estrategias de tratamiento en atresia pulmonar con septum ventricular intacto, en un centro cardioquirúrgico pediátrico chileno. Una enfermedad poco común, que muestra considerable heterogeneidad morfológica, y sin reportes locales sobre estos tópicos. Estudiamos una serie consecutiva de 28 casos, en un período de cinco años (1997-2002), en el centro cardiovascular del Hospital Luis Calvo Mackenna. Las características morfológicas de cada caso fueron evaludas por revisión directa de los ecocardiogramas, angiocardiogramas, y uno de los protocolos quirúrgicos. De los 28 pacientes, la atresia fue membranosa en 82 por ciento y muscular en 18 por ciento. El ventrículo derecho fue bipartito en el 30 por ciento, unipartito en el 6 por ciento and tripartito en el 64 por ciento de los casos. Se identificaron anormalidades coronarias en el 36 por ciento, y circulación de estas dependiente del ventrículo derecho en el 7,1 por ciento. La mediana para el valor del anillo valvular tricuspideo fue de -3. El diagnóstico fue hecho en etapa fetal en seis de 28 casos (21.4 por ciento). Se tomaron las medidas para que en todos estos pacientes el parto se produjera, en un hospital cercano al centro cardiovascular. La reparación quirúrgica se realizó, basándose en predictores ecocardiográficos, el grupo con solución biventricular mostró un valor Z tricuspideo promedio de -1,1 para el grupo univentricular este valor fue de -5 (p<0,001), el índice trucúspide/mitral (T/M) fue de 0,8 y 0,4 respectivamente (p<0,001). Tres pacientes dentro del grupo biventricular requirieron, posteriormente una solución de tipo ventrículo y medio con un índice T/M medio de 0,4 (p<0,001). Existió 100 por ciento de concordancia respecto a la presencia de alteraciones coronarias, entre las técnicas ecocardiográficas y angiográfica. Este estudio muestra datos acerca de la diversidad morfológica, los esfuerzos iniciales en el diagnóstic fetal, hecho en nuestro país, además de los excelentes resultados quirúrgicos obtenidos con un enfrentamiento diagnóstico y terapéutico selectivo, en esta poco común patología