Se presentan cuatro casos de adenocarcinoma apendicular diagnosticados y tratados en el Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile. En esta rara entidad todos nuestros pacientes fueron mujeres sobre los 50 años. No tiene cuadro clínico propio. Con frecuencia aparece como hallazgo intraoperatorio y/o histopatológico, en pacientes intervenidos por apendicitis aguda simple o complicada, por lo que todo apéndice extirpado sebe ser sometido a biopsia diferida. El adenocarcinoma apendicular debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la peritonitis apendicular localizada en todo paciente mayor de 50 años. En los tumores apendiculares se sigue la clasificación de Morson y Dawson (16). Se destaca la importancia de las técnicas de inmunoperoxidasas en el diagnóstico diferencial con el carcinoide. Cuando la afección está localizada, se recomienda la apendicectomía seguida de hemicolectomía derecha y linfadenectomía regional, la cual puede ser complementada con quimioprofilaxis con 5-FU y control periódico incluyendo CEA