Se presentó caso clínico, debido a la rareza del tipo histológico (carcinoma de células de Merkel). No existen casos descritos en la literatura nacional y poco más de 100 casos en la literatura extranjera desde que fuera descrito en 1972. Ninguno de ellos en CAE. Paciente de 37 años (MFS), sexo femenino procedente de Valdivia en donde a fines del año 1984, le diagnosticaron un tumor maligno indiferenciado de CAE. Vista en FALP en marzo de 1985, destacaba al examen físico, tumoración ulcerada, necrosada que obstruía totalmente el lumen del CAE, sensible, adherida a la pared. Se realizó biopsia que reveló un carcinoma de células de Merkel. En mayo de 1985 se realizó resección amplia del tumor, con petrosectomía por invasión ósea, parotidectomía y resección radical de cuello. La paciente falleció en acto quirúrgico. El estudio de la pieza quirúrgica demostró un tumor extenso de CAE, con metástasis en nódulos linfáticos cuya histología correspondía a un carcinoma de células pequeñas (carcinoma de células de Merkel) de la piel. Se discutieron los diagnósticos diferenciales con otras neoplasias malignas