Entre los años 1970 y 1988 se han tratado 28 pacientes con fibrodisplasia ósea craneofacial. Esta enfermedad, de etiología incierta, evoluciona preferentemente en las primeras dos décadas de la vida; corresponde a un tumor que deforma estructuras óseas, estrechando conductos y cavidades y provocando varios signos y síntomas. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y caracteres radiológicos, confirmándose con el estudio histopatológico de la lesión. Hemos realizado remodelación del área tumoral deformada mediante resección parcial del tumor en 11 pacientes y resección amplia en 17 pacientes, de los cuales 14 debieron ser rehabilitados con injertos óseos autólogos. En 7 se practicó más de un procedimiento resectivo. Como resultado de esta actitud terapéutica se obtuvo la detención del deterioro funcional y morfológico provocado por el tumor. La apariencia estética postoperatoria fue buena o satisfactoria en el 90% de los pacientes controlados por más de nueve meses