Se presenta el estudio prospectivo en el manejo, tratamiento y seguimiento de una familia portadora de poliposis adenomatosa múltiple, PAM. Caso índice, paciente de sexo femenino de 19 años que consultó en junio de 1992 por anemia crónica en estudio. A partir de ella se logró controlar a 18 familiares con rectosigmoidoscopia y enema baritado. El grupo operado lo conforman cinco pacientes, un hombre y cuatro mujeres con edades entre los 16 y 23 años, además en dos de éstos se encontró hipertrofia congénita epitelial pigmentaria retiniana e hiperplasia linfoide reticular del antro. La preparación preoperatoria y el manejo del postoperatorio fue similar en todo el grupo. La técnica quirúrgica en todos fue la colectomía total con ileorrectoanastomosis. Sólo hubo una complicación postoperatoria, una infección urinaria. No hubo mortalidad en el grupo. En todos los casos el informe anatomopatológico fue adenomatosis tubular con displasia leve a moderada. Todos están en tratamiento con sulindaco. Los controles para todo el grupo continúan en la actualidad. Creemos que la colectomía total con ileorrectoanastomosis es una alternativa en pacientes jóvenes