Las dilataciones quísticas de la vía biliar constituyen una patología de baja frecuencia en la etapa adulta, especialmente las intrahepáticas. Presentamos la experiencia acumulada en esta patología desde 1989 a la fecha. Se trata de 5 pacientes con dilataciones y litiasis intrahepática rebeldes al tratamiento conservador. Tres pacientes presentaron una forma segmentaria izquierda y 2, lesiones en ambos lóbulos. A todos se les realizó previamente papilotomía endoscópica amplia, extracción de cálculos y colocación de endoprótesis. Fueron operados 4 pacientes. De nuestra escasa experiencia deducimos que en las lesiones segmentarias lo mejor es la resección del segmento comprometido. Existe un real riesgo de desarrollar carcinomas. En las lesiones bilaterales sólo existe la posibilidad de derivación biliodigestiva que permita la instrumentación percutánea posterior para retirar eventuales litiasis recidivantes. No estamos seguros si estas lesiones constituyen variedades de la enfermedad de Caroli