Presentamos el caso de una mujer de 51 años con dolor abdominal después de una colecistectomía. El estudio demostró dilataciones de la vía biliar y litiasis intrahepática en el lóbulo izquierdo, en la ecografía y tomografía computarizada. La paciente se operó con el diagnóstico de enfermedad de Caroli, confirmándose el diagnóstico. Se practicó una lobectomía izquierda de la cual evolucionó bien y el estudio histológico reveló un colangiocarcinoma in situ