Se presenta un caso de tumor del cuerpo carotídeo. El tratamiento de estos tumores es de preferencia quirúrgico. El ecodoppler color, la tomografía computarizada y/o la resonancia nuclear magnética son importantes en el diagnóstico de esta enfermedad. Sin embargo, la angiografía de los vasos carotídeos es esencial en la evaluación preoperatoria. En manejo quirúrgico incluye la identificación y preservación de estructuras vasculares y nerviosas adyacentes al tumor. Algunos tumores estarán íntimamente adheridos a la circunferencia de la bifurcación carotídea, por lo que será necesario resecar el tumor con la porción de carotídea interna, que será reconstruida con vena safena. En los grandes tumores debiera considerarse la embolización preoperatoria para facilitar su resección.