La eventración diafragmática congénita es una patología infrecuente en la niñez. Consiste en una alteración del desarrollo del diafragma el que presenta zonas fibróticas alternadas con musculaturas normal. Provoca una alteración de la movilidad diafragmática que puede repercutir en la expansión y función pulmonar, y puede manifestarse como atelectasis e infecciones respiratorias recurrentes, o ser asintomática. Presentamos la experiencia de un período de 9 años en el que se operó 5 niños con este diagnóstico. Tres eran sistomáticos, y otros dos fueron hallazgos de estudios radiológicos. El diagnóstico se realizó mediante radiografía de torax y ecografía. En cuanto a la cirugía, en 4 se realizó una plicatura, y en uno un flap. El control radiográfico post alta evidenció, en todos los casos, la correcta ubicación del diafragma operado. Un niño debió ser reintervenido por una recidiva dentro de los 3 meses, en tanto los otros evolucionaron satisfactoriamente