La hidatidosis es una enfermedad parasitaria. Generalmente se localiza en el hígado y en el pulmón aun cuando potencialmente puede afectarse cualquier otro órgano. El hallazgo de un quiste hidatídico primario de localización retroperitoneal es un hecho raro. Presentamos un caso de quiste hidatídico primitivo localizado en el espacio retroperitoneal. La lesión ocurrió en un paciente de 45 años, de sexo masculino, que debutó con dolor abdominal localizado en el flanco izquierdo. La ecotomografía y el TAC con contraste mostraron una estructura quística multiocular de 14,6 cm de diámetro mayor que se extendía desde el polo inferior del riñón izquierdo hasta la pelvis. La intervención quirúrgica consistió en una resección completa de los quistes incluyendo los fascículos musculares que hacían cuerpo con ellos, a través de un abordaje extraperitoneal. El paciente egresó sin complicaciones al 5§ día de su postoperatorio y a los once meses de la intervención no hay evidencias de recidiva de la enfermedad