La Poliposis Adenomatosa Familiar (PAF), es una patología genética poco frecuente, con progresión de los pólipos adenomatosos a adenocarcinoma colorrectal en los casos no tratados. El objetivo de este trabajo consiste en evaluar los resultados a mediano y largo plazo de los pacientes operados por PAF en nuestro Hospital. Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes operados entre enero 1977 y agosto 2002 y con más de 100 pólipos adenomatosos en la anatomía patológica (AP); se revisó variables clínicas y quirúrgicas y se realizó un seguimiento en base a controles clínicos por vía telefónica y mediante certificados de defución del Registro Civil. Se operó 15 pacientes con edad mediana de 28 años. Se practicó una proctocolectomía e ileostomía terminal en el 27 por ciento, una proctocolectomía con reservorio ileal (RI) en el 20 por ciento, y una colectomía total con anastomosis ileorrectal (AIR) en el 53 por ciento. La tasa de morbilidad fue de 7 por ciento, y no registramos mortalidad. Se encontró un cáncer colorrectal en 3 pacientes. El seguimiento mediano fue de 68 meses, y se realizó en el 80 por ciento de los pacientes. La sobrevida enfermedad-específica fue de 92 por ciento. La cirugía en PAF permite bajas tasas de morbimortalidad, buenos resultados a 5 años. y preservar el esfínter anal en la mayoría de los casos