Se presenta el caso clínico de un paciente varón de 57 años portador de una enfermedad de Crohn de varios años de evolución, tratado con múltiples esquemas de corticoterapia, pentasa e inmunosupresores. El paciente ingresa a nuestro Servicio con un cuadro abdominal de curso agresivo que requiere manejo intensivo y nutrición parenteral. A los 5 días se interviene de urgencia por una obstrucción intestinal, constatándose varias perforaciones de íleon y de ciego con fístula y abscesos múltiples. Se efectúa una resección de la región ileocecal con anastomosis ileocólica terminal funcional con suturas mecánicas con evolución satisfactoria. A los 12 meses presenta un aumento de volumen en relación con la cicatriz media infraumbilical de crecimiento rápido con ulceración y sangrado, cuya biopsia incisional sugiere un tumor desmoide. La tomografía axial computada no logró establecer la relación exacta con las vísceras abdominales y se interviene en forma electiva con el diagnóstico de fibromatosis mesentérica. Se extirpa un tumor gigante de 20 cm de diámetro que compromete exclusivamente la pared abdominal, la cual logra cerrarse en forma primaria sin empleo de prótesis, debido a la presencia de una fístula enterocutánea concominante que se trata con liberación y enterorrafia. La evolución postoperatoria fue sin incidentes y luego de 12 meses de seguimiento no hay evidencias de recidiva local. Aunque la enfermedad de Crohon se asocia con tumores de variado origen histológico y particularmente con sarcomas de partes blandas, la coexistencia con la fibromatosis mesentérica es excepcional y no hemos encontrado ninguna publicación de esta enfermedad inflamatoria asociada con un tumor desmoide de la pared abdominal. Se concluye que no es posible establecer una relación causal entre ambas entidades