El Síndrome del Nevo Sebáceo es una hamartomatosis rara, de etiología desconocida y caracterizada por la asociación de un nevo sebáceo con trastornos neurológicos, oculares y óseos principalmente. La revisión de la literatura plantea un grado de confusión alrededor de este síndrome, creado por su etiología desconocida, sus múltiples y confusas denominaciones y su espectro clínico mal definido. Describimos el caso de un nevo sebáceo facial asociado a severos trastornos neurológicos y amaurosis, y se efectúa una revisión del tema