El término disrafia espinal se refiere a un grupo de malformaciones congénitas de la columna vertebral, asociadas a falta de fusión de las estructuras embrionarias de la línea media. Existen distintos grados de intensidad de su expresión clínica, pudiendo ser evidente al nacimiento o presentarse en la forma oculta. Un gran porcentaje de pacientes tienen manifestaciones cutáneas ubicadas en la línea media, orientadoras de una patología neurológica subyacente. Se describe el caso de una paciente de sexo femenino que consultó a los 2 años de edad por una lesión ubicada en zona presacra, consistente en mácula color salmón e hipertricosis localizada desde el nacimiento. Su estudio demostró disrafia espinal y lipoma, cuya excisión quirúrgica fue oportuna, permitiendo excelente evolución y pronóstico