Los tumores y lesiones no tumorales localizadas en la línea media del cuerpo o en rafes deben alertar al dermatólogo y al pediatra para estudiar posibles malformaciones subyacentes. Estas lesiones pueden tener comunicación con cavidad craneal (encefalocele, meningoencefaloquistes). Cuando estas lesiones están sobre la región lumbosacra pueden ser marcadores cutáneos de médula anclada o de lipomielomeningocele. En el presente trabajo se describen quiste dermoide, glioma nasal, meningioma y otras lesiones congénitas de la línea media. Se analiza el manejo reciente de estas lesiones y el estudio de imágenes (TC, RNM). Es esencial estudiar precozmente estos tumores y las malformaciones para instaurar tratamiento precoz, para prevenir futuras complicaciones neurológicas