Las lentiginosis corresponden a desórdenes primarios de pigmentación caracterizados por una mácula hiperpigmentada de tamaño variable. Esta puede ser congénita o adquirida, solitaria o progresivamente generalizada. Histopatológicamente, tanto el número de melanocitos epidérmicos como la melanización basal se ven aumentados. El presente trabajo se aboca a aquellas lentiginosis asociadas a síndrome con un amplio espectro de manifestaciones y repercuciones clínicas. Los síndromas de Peutz-Jeghers, LEOPARD y Carney son las principales lentiginosis que presentamos en este estudio