La Epidermodisplasia Verruciforme de Lewandovsky y Lutz fue descrita en 1922. Es una genodermatosis con un defecto en el cromosoma 17. Existe susceptibilidad de infección cutánea por virus papiloma humano. El 20 por ciento 60 por ciento de lesiones ubicadas en zonas fotoexpuestas se transforman en carcinomas cutáneos. Clínicamente se describen lesiones tipo verrugas planas, queratosis seborreicas y pitiriasis versicolor. El sustrato histológico, sin embargo, es bastante uniforme. Se ha descrito asociación a cuadros endocrinos, oligofrenia y depresión en la respuesta inmune celular. El diagnóstico diferencial incluye diversas dermatopatías. El tratamiento comprende educación, evitar fotoexposición y el tratamiento de las respectivas lesiones cutáneas benignas y malignas. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, 32 años de edad, oligofrénica, cuyo cuadro comenzó a los tres años de edad, con verrugas que persistieron varias décadas. Al momento de consultar en nuestro Servicio presentaba además diversas lesiones tumorales benignasy malignas. Fue tratada y controlada durante años hasta que presentó un carcinoma sebáceo del cuero cabelludo que metastatizó, por el cual falleció. Presentamos este caso dada su baja frecuencia y la cercana y no completamente aclarada relación entre virus, radiación ultravioleta y cáncer de piel