Se presenta un paciente, clínicamente calificado como broncoquiolitis obliterante con neumonía demostró una neumonía intersticial inespecífica, entidad poco frecuente, recientemente descrita, cuyo reconocimiento es importante por responder a tratamiento corticoidal, al contrario de la fibrosis intersticial usual, afección más frecuente con la cual ha sido confundida bajo la categoría clínica de fibrosis pulmonar idiopática