Introducción Los quistes de la vía biliar o quistes de colédoco (QC) son una patología rara en nuestro medio. La etiología es desconocida, siendo la hipótesis más aceptada las anomalías en la unión biliopancreática. Objetivo Analizar los datos clínicos, diagnóstico y tratamiento de una serie de pacientes diagnosticados de QC y realizar una actualización sobre el tema. Metodo Se revisaron retrospectivamente los diagnósticos de QC en 20 años en un hospital terciario. Casos clínicos Se identificaron 4 casos, con predominio del sexo femenino. Rango de edad 16 meses a 4 años. Los signos y síntomas fueron ictericia y coluria (100%), vómitos (75%), dolor abdominal y acolia (50%). Ninguno tuvo masa palpable. La ecografía abdominal orientó el diagnóstico que se confirmó con colangio-resonancia magnética (colangio-RM). Se clasificaron como QC tipo I tres de los casos y uno como tipo IVa. El tratamiento fue quirúrgico, ningún paciente presentó complicaciones hasta la fecha. Conclusiones Los quistes de las vías biliares son de baja prevalencia. El tratamiento de elección es quirúrgico, requiriendo seguimiento estrecho, dado el riesgo de colangiocarcinoma.