La malformación adenomatoídea quística (MAQ) consiste en una displasia pulmonar multiquística, secundaria al desarrollo anómalo de los bronquíolos terminales. Su vascularización se origina normalmente de la circulación pulmonar, contrastando con el secuestro pulmonar (SP) que recibe irrigación sistémica, generalmente de la aorta. Se ha descrito algunos casos de lesiones histológicamente compatibles con MAQ, pero que presentan irrigación sistémica. Presentamos el caso de un niño que mostraba esta asociación, destacando sus características clínicas y anatomopatológicas, así como los métodos utilizados para su diagnóstico