Los defectos nefrourológicos tienen una alta frecuencia en el examen ultrasonográfico prenatal. Los defectos mayores de riñones o vejiga son vistos en aproximadamente 2 a 3 por 1000 embarazos, sobre 2 por ciento de los fetos tiene un diagnóstico menos grave. Los defectos nefrourológicos pueden ser únicos o formar parte de un síndrome genético. El objetivo de este trabajo es presentar la experiencia recopilada durante cinco años en diagnóstico prenatal y manejo perinatal de defectos nefrourológicos. Nuestro servicio cuenta con un equipo de ultrasonografistas que realizan exámenes a pacientes del área del Servicio de Salud Metropolitano Occidente; se cuenta además con la participación de un grupo multidisciplinario de médicos compuesto por neonatólogos, genetistas y cirujanos infantiles con los cuales se revisan los casos y se discute él diagnóstico, pronóstico y tratamiento perinatal de nuestras pacientes