A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica de etiologia desconhecida, mais prevalente em crianças menores de cinco anos, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, é efetuado após a exclusão de outras doenças. Caracteriza-se por febre durante pelo menos cinco dias, além de, no mínimo, outros quatro sinais clínicos: alterações em extremidades; exantema polimorfo; hiperemia conjuntival não exsudativa; alterações labiais e em mucosa oral; e linfadenopatia cervical. O diagnóstico precoce permite a instituição imediata da terapêutica, evitando-se graves seqüelas, como o aneurisma coronariano. Este trabalho pretende avaliar a acurácia dos principais sinais clínicos/sintomas isolados para o diagnóstico dessa enfermidade. Nenhum deles apresentou especificidade ou valor preditivo positivo satisfatórios; os sinais clínicos/sintomas mais freqüentes têm melhor sensibilidade e melhor valor preditivo negativo. Esses resultados confirmam a necessidade de o diagnóstico ser estabelecido por um conjunto de critérios clínicos, até que se encontre um método que, sozinho, possua boa acurácia.