El cáncer mamario en hombres es una enfermedad infrecuente, ya que representa el 1 % de todos los cánceres de mama y es responsable del 0,1 % de las muertes por cáncer en hombres. La incidencia se ha incrementado en los últimos 25 años. En la patogenia se han involucrado factores de riesgo genéticos, hormonales y ambientales. La presentación clínica es la de una masa indolora, retroareolar, con inversión del pezón o sin ella. La enfermedad en estadios avanzados (III-IV) ocurre en más del 40 % de los pacientes. En la mayoría de los casos el diagnóstico se basa en la evaluación clínica, la mamografía, la ecografía y la biopsia. Cerca de 90 % de todos los tumores son carcinomas ductales invasores, que expresan altos niveles de receptores hormonales. El tratamiento local y regional incluye cirugía y radioterapia, dependiendo de la presentación clínica, y el tratamiento sistémico, hormonal o quimioterapia, acorde con los hallazgos clínicos y biológicos. En este artículo se presenta el caso de un paciente con la enfermedad y la última información sobre el tema.