El síndrome de hipertermia maligna es una miopatía familiar de naturaleza farmacogenética, que se presenta como un síndrome hipercatabólico del músculo esquelético ligado a la anestesia. La incidencia en pediatría es de 1 cada 10 000 cirugías. Puede ser de instalación rápida, asociado a succinilcolina, o tardía, relacionado con agentes inhalatorios. El cuadro ocurre con taquicardia, hipertermia, hipercapnia, acidosis, rigidez muscular, hiperpotasemia, falla renal y arritmia. La mortalidad sin tratamiento específico es del 80% y desciende al 7% con el uso de dantroleno sódico. Reportamos el caso de un paciente de 8 años que se internó para cirugía de fimosis. Por presentar taquicardia, hipercapnia y rigidez muscular, se inició tratamiento con dantroleno sódico en quirófano, el cual se mantuvo durante 72 h. Evolucionó las primeras 12 h con bajo gasto cardíaco, con máximo valor de creatina fosfoquinasa de 155 147 U/L. Permaneció con asistencia mecánica respiratoria por 48 h. Se otorgó alta al sexto día, sin secuelas.