Los tumores de Koënen constituyen uno de los signos mayores de la Esclerosis Tuberculosa y se encuentran en un 50 por ciento de los pacientes con esta enfermedad. Son proliferaciones típicas periungüeales que causan transtornos en la tableta ungüeal. Se consideran la variante hereditaria del fibroqueratoma que se origina del repliegue ungüeal. Se consideran la variante hereditaria del repliegue ungüeal próxima o del tejido conectivo de la zona. En el abordaje quirúrgico se debe pediculizar el tumor y llegar hasta su base de implantación lo cual requiere de la reflexión del repliegue ungüeal proximal. Se describe e ilustra el abordaje quirúrgico de un caso. (Rev Cost Cienc Med 2000; 21(1-2): 81-85) Palabras clave: Tumor de Koënen, fibroqueratoma hereditario, esclerosis tuberculosa, enfermedad de Pringle-Bourneville, tumor fibroepitelial.