Se revisaron 1272 protocolos de autopsia del Hospital Nacional de Niños de San José de Costa Rica, entre los años de 1974 a 1981 inclusive, encontrándose 464 casos de malformaciones congénitas. Las cardiopatías congénitas forman el grupo más frecuente de malformaciones; el segundo grupo moderadamente frecuente fue el constituido por malformaciones múltiples y del aparato digestivo. Las del sistema nervioso, aparatos genito-urinario y respiratorio fueron poco frecuentes y la del aparato locomotor y endocrino fueron escasas. Se enuncian las 11 cardiopatías más frecuentes y las malformaciones con las cuales se asocian. Se clasifican las malformaciones múltiples por síndromes y por aparatos y sistemas. Enfatizamos sobre las anomalías agregadas al síndrome de Down. Se clasifican las malformaciones del aparato digestivo, detallando las atresias y sus asociaciones. Se hace lo mismo con las anomalías más frecuentes de los otros sistemas. Se resumem las diez lesiones letales más frecuentes y se dividen en aisladas, asociadas a otras malformaciones o formando parte de un cuadro de malformaciones múltiples. Es de importancia en este trabajo el haber determinado la mayor o menor frecuencia de cada una de las malformaciones y el porcentaje de asociación a otras lesiones congénitas y otros. Los datos pueden servir de base para orientar el estudio clínico de pacientes con este grupo de enfermedades. Se hace una comparación de tres trabajos de autores nacionales, uno de ellos sobre morbi-mortalidadd perinatal y los otros dos sobre mortalidad. Las coincidencias con notables...