El mixoma odontogénico se considera una neoplasia benigna, poco frecuente, de consistencia firme y gelatinosa, de crecimiento lento con potencial infiltrativo que produce expansión de la cortical con extensa destrucción ósea y alto índice de recidiva. De origen ectomesenquimàtico, probablemente derivado del órgano dentario. No existe una predilección particular por sexo, y si una ligera preferencia por presentarse en mandíbula, generalmente asintomàtico. Se presenta una paciente femenina de dieciséis años de edad, color de la piel blanca, con antecedentes de salud, que acude a consulta de cirugía màxilo facial por aumento de volumen de hemicara derecha, sin otra sintomatología acompañante. Al examen físico se observa aumento de volumen en región maxilar derecha. Al realizar tomografía axial computarizada se observó lesión hiperdensa que ocupaba todo el seno maxilar derecho, con àreas de mayor densidad, que respetaba el hueso que conforma el piso de la órbita. Bajo anestesia general naso traqueal se le realizó hemimaxilectomia, retirada de tumor y colocación de prótesis inmediata obturadora. Después de un año de evolución clínica y radiogràfica se colocó la prótesis definitiva, sin presencia de recidiva tumoral(AU)