Se describe un caso de síndrome lácrimo-aurículo-dento-digital(LADD). En el Servicio de Medicina y Cirugía Oral de la Universidad Peruana Cayetano Heredia, fué evaluado un niño de 10 años quien presentaba epífora congénita y orejas en forma de copa. El niño fue llevado a consulta por sus padres debido a que habían notado la ausencia de varios dientes permanentes. El examen extraoral reveló alteraciones en el sistema lacrimal, orejas con morfología atípica e hipoacusia neurosensorial bilateral. Los hallazgos intraorales fueron alteraciones en el número, forma y estructura de los dientes, que incluían agenesia de dientes permanentes, dens in dente e hipoplasia del esmalte. Adicionalmente, el niño mostraba anomalías no descritas en la literatura, tales como agenesia de una molar decidua, microdientes supernumerarios impactados, raíces de molares permanentes con morfología atípica, desigualdad en el desarrollo de las raíces de las segundas molares inferiores y alteraciones en la secuencia de erupción. El diagnóstico final se estableció sobre la base de los hallazgos orofaciales. Se señala que las alteraciones en el número, forma y estructura de los dientes pueden ser parte de sindrome congénitos, como es el caso del síndrome LADD.