El síndrome de Gardner es una poliposis colo-rectal familiar con manifestaciones extracolónicas tales como osteomas, quistes epidermoides y sebaceos, fibromatosis y anormalidades dentales. Entre otras manifestaciones colónicas descritas, la asociación con carcinoma de yeyuno, es extremadamente rara. Nuestra experiencia en un paciente que tuvo esta asociación, hace énfasis en la importancia de un estudio completo del estómago e intestino delgado