Se presenta el caso de un hombre de 54 años de edad que padece de Síndrome de Peutz Jeghers desde su infancia con las características clásicas de la enfermedad. Como adulto presentó cuadros de obstrución intestinal y hemorragia del tubo digestivo que fue abordada en su diagnóstico y manejo en múltiples formas incluyendo una resección intestinal masiva en 1958 por lo cual hasta la actualidad presenta complicaciones crónicas de intestino corto. En julio de 1985, posterior a una revisión clínica, se descubrió un nódulo mamario cuya biopsia mostró carcinoma por lo que se le sometió a una Mastectomía Radical. Un años después presentó un Adenocarcinoma de yeyuno que pudeo ser resecado quirúrgicamente. La asociación del SPJ con estas eventualidades por separado es alta, como lo muestra la revisión de la literatura que se realiza; sin embargo, la aparición de las 3 en conjunto ha sido informada solo en una ocasión prevía con SPJ como CA bilateral de mama y carcinoma duodenal en una mujer con SPJ. Este constituye al primer caso de la literatura mundial con las peculiaridades de ser hombre con CA de mama, portador de SPJ y CAS yeyunal. Este caso muestra en forma evidente las rutas biológicas del SPJ en su "diátesis neoplásica"