Aunque se desconocen los agentes de las enfermedades autoinmunes hepáticas, se sabe que el mecanismo que las genera es una pérdida de la tolerancia a los auto antígenos, produciendo una destrucción de los tejidos blanco. Se revisan dos hepatopatías autoinmunes que corresponden a la categoría no órgano-específica: la hepatitis crónica activa autoinmune y la cirrosis biliar primaria. Existen tres tipos de hepatitis crónica activa autoinmune según los autoanticuerpos que presentan. En la hepatitis crónica activa autoinmune según los autoanticuerpos que presentan. En la hepatitis crónica activa autoinume tipo 1 se presentan anticuerpos antimúsculo liso anti-actina y antinucleares a títulos altos; en la tipo 2 los autoanticuerpos antimicrosoma hepato/renal y anticitosol hepático 1; en la tipo 3 el anticuerpo contra el antígeno hepático soluble. Este tercer tipo de hapatitis autoinmune es aceptado por algunas autoridades internacionales, pero aún se requiere confirmación por otros laboratorios. En la cirrosis biliar primaria el vance más importante en el diagnóstico serológico es en la clasificación de los anticuerpos antimitocondriales, de los que se conocen 9 subtipos y 4 de ellos se asocian a este padecimiento: antiM2, antiM4, antiM8 y antiM9. Cuando la evolución de la cirrosis biliar primaria tiene un curso benigno se asocia a antiM2 y/o antiM9 y cuando la enfermedad es progresiva se asocia a antiM2, antiM4 y antiM8.